【产品名称】玛伐凯泰胶囊
【英文名称】LuciMava Mavacamten Capsules
【产品成分】Mavacamten
【规格】2.5mg*60粒胶囊
【生产厂家】卢修斯制药（老挝）有限公司
【老挝国家药监局注册文号】09L1198/24

玛伐凯泰是一种全球首创的心肌肌球蛋白抑制剂，它通过减少过多肌球蛋白和肌动蛋白横桥的形成，减轻心肌的过度收缩，并改善舒张功能。这一独特的作用机制使得迈凡妥/玛伐凯泰能够直接针对肥厚性心肌病的核心病理生理机制进行治疗。

【适应症】
玛伐凯泰是一种心肌肌球蛋白别构可逆性抑制剂，用于治疗纽约心脏协会(NYHA)II-III级梗阻性肥厚型心肌病(HCM)的成年患者，以改善功能和症状。

【推荐剂量和给药方法】
一、 给药剂量
1. 治疗的开始、维持和中断
1）确认具有生殖潜力的女性没有怀孕并使用了有效的避孕措施。
2）不建议左室射血分数LVEF <55%的患者使用或增加玛伐凯泰的剂量。
3）建议起始剂量为5mg，每天一次；允许的后续剂量为2.5、5、10或15mg，每天一次。
4）患者在服用玛伐凯泰时可能会出现心力衰竭。需要定期进行LVEF和LVOT梯度评估，以谨慎确定剂量，实现适当的目标LVOT梯度，同时保持LVEF ≥50%并避免心力衰竭症状。
5） 每日给药需要数周才能达到稳态药物水平和治疗效果，代谢和药物相互作用中的遗传变异会导致暴露量的巨大差异。
6）当开始使用玛伐凯泰时，首先考虑LVEF，然后考虑LVOT梯度和患者临床状态，以确定适当的玛伐凯泰剂量。并在开始给药和维持用药阶段进行监测。
7）如果服用玛伐凯泰期间LVEF <50%，则中断治疗。如果在2.5mg剂量时中断，要么在2.5mg时重新开始，要么永久停药。
8）当出现可能损害心脏收缩功能的并发疾病(如严重感染)或心律失常(如房颤或其他不受控制的快速性心律失常)时，延迟剂量会增加。考虑中断并发疾病患者的玛伐凯泰。

二、 漏服或延迟服药
1）如果漏服一剂，应尽快服用，并在第二天的正常服药时间服用下一剂预定剂量。
2）白天给药的确切时间并不重要，但不能在同一天服用两剂。
3） 整粒吞下胶囊。不要打开或咀嚼胶囊。

三、用药注意事项
1） 对于使用弱CYP2C19抑制剂或中等CYP3A4抑制剂进行稳定治疗的患者，合并使用弱CYP2C19抑制剂或中等CYP3A4抑制剂时，开始服用玛伐凯泰，推荐起始剂量为5 mg，每日一次。
2）当患者开始使用弱CYP2C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂时，将玛伐凯泰的剂量减少一个级别(即15→10mg；10→5毫克；或5→2.5mg)。
3）在使用抑制剂开始后4周安排临床和超声心动图评估，并且直到抑制剂使用开始后12周才上调玛伐凯泰剂量。
4）对于正在接受2.5mg 玛伐凯泰稳定治疗的患者，避免同时使用弱CYP2C19和中度CYP3A4抑制剂，因为每天一次的较低剂量玛伐凯泰无法发挥作用。

三、 过量用药
1） 服用过量玛伐凯泰的数据有限。玛伐凯泰已被用于HCM患者，单剂量高达144mg。一名受试者单剂量服用144 mg后出现了严重的不良事件，包括血管迷走反应、低血压和心搏停止。
2） 在健康受试者中，给予高达25 mg的剂量25天，8名接受25mg剂量水平治疗的受试者中有3名的LVEF减少20%或更多。据报告，一名婴儿在意外摄入三粒15mg胶囊后死亡。过量服用玛伐凯泰可能导致收缩功能障碍。
3）玛伐凯泰用药过量的治疗包括停止玛伐凯泰，以及维持血液动力学稳定的医学支持措施，包括密切监测生命体征和LVEF以及根据患者的临床状态采取措施。
4)  用药过量可能危及生命，并导致任何药物干预都难以控制的心脏停搏。

【作用机制】
玛伐凯泰是一种心肌肌球蛋白选择性的别构可逆性抑制剂。调节能进入“可结合肌动蛋白”（产生收缩力）状态的肌球蛋白头的数量，从而减少动力产生（收缩期）和残留（舒张期）横桥形成的概率。过量的肌球蛋白-肌动蛋白横桥的形成和超松弛状态的失调是HCM的机理特征。玛伐凯泰将整体肌球蛋白群转变到节能、可募集的超松弛状态。在HCM患者中，用玛伐凯泰抑制肌球蛋白可减少动力性左心室流出道（LVOT）梗阻并改善心脏充盈压。

【副作用】
常见的不良反应（发生率>5%）包括头晕和晕厥。

【贮藏】

在20℃至25℃储存，允许在15℃至30℃之间偏移。

在发展中中国从白手起家到建设一个国际化企业，大部分公司开始都会有一些黑历史，比如卢修斯制药。

很多患者可能在网上搜索卢修斯制药都会显示很多存在争议或假药的嫌疑。

所以2022年以前，印度直邮购平台不会销售卢修斯的任何产品，哪怕真实有效，价格再低，印度直邮购也不会销售三无产品。

确实，在2022年以前卢修斯在印度和斯里兰卡就像地下工作者一样，虽然药品是有效的，不过确实是三无产品，没有任何政府的药品生产许可，更没有批文批号，包装盒上的标注的地址也不真实，当时的卢修斯生产者还被印度政府通缉，在印度生产三无药品可是重罪。此时的卢修斯药品只会在一些黑市偷偷摸摸的进行交易。

2021年此时的卢修斯幕后老板还在被印度政府通缉，在得到中国高人的指点后，卢修斯开始了规范和合规之路，印度人和中国人开始合作，几乎把以前所有赚到的利润，中国人还贷了款，全部投入到老挝，卢修斯在老挝建设一个高标准的现代化制药公司。

为什么选择老挝呢？当时卢修斯老板被印度政府通缉，在印度或孟加拉肯定没办法投资，而老挝政府因为国家产业单一，老挝政府也想有药企能仿制药品销售全球各地增加当地税收和提升本国的制药水平。

卢修斯在老挝建设了目前老挝最高标准的药品生产车间，自从老挝卢修斯建厂投产后，此时的卢修斯制药已经拥有合法合规的任何资质和生产环境。

卢修斯制药的生产环境完全符合老挝、欧盟、美国和中国等国家的GMP（Good Manufacturing Practice，良好生产规范）标准。这意味着卢修斯制药的生产过程严格遵守了全球公认的质量管理和质量控制标准。

 

老挝卢修斯制药GMP认证证书

老挝卢修斯制药通过其先进的设施、严格的质量控制和广泛的业务范围，已经成为了老挝制药行业的一个重要玩家。

有了生产设备和车间，那么生产的药品质量怎么样呢？

老挝卢修斯的生产的每款药品都经过严格的检测，可以肯定的是老挝卢修斯仿制的药物药效是达到标准的，是完全放心的产品，

如果现在还有人针对卢修斯的黑历史不放，放弃购买老挝卢修斯制药的产品，可能就真的失去了一款药效可靠而省钱的机会。因为服用过老挝卢修斯产品的患者发现，服用价格低廉的卢修斯药品和之前服用其他药厂的产品药效竟然是完全一致的。

世界卫生组织对老挝卢修斯进行访问并进行肯定

老挝卢修斯参加迪拜国际医药会展

从这时起，印度直邮购开始销售老挝卢修斯制药的所有产品并很多产品放在首页。